Keuhkot ovat osallisena noin 80 %:lla kaikista sklerodermapotilaista. Keuhkojen vaurioituminen kaikissa muodoissaan on noussut yleisimmäksi kuolinsyyksi ja työkyvyttömyydeksi.
Mikä on sklerodermaa sairastavan henkilön elinajanodote?
Ihmiset, joilla on paikallinen skleroderma, voivat elää keskeytymätöntä elämää, ja heillä on vain vähäisiä oireita ja hoitoa. Toisa alta niillä, joilla on diagnosoitu sairauden pitkälle edennyt ja systeeminen versio, ennuste on kolmesta 15 vuoteen.
Mikä on keuhkojen skleroderma?
Sklerodermaan liittyvä interstitiaalinen keuhkosairaus (SSc-ILD) on keuhkofibroosisairaus, jolle on tunnusomaista systeeminen tulehdus ja progressiivinen arpeutuminen keuhkoissa, joka johtaa hengitysvajaukseen.
Mikä on loppuvaiheen skleroderma?
Loppuvaiheen keuhkosairaus määriteltiin keuhkoverenpainetautiksi, joka vaatii jatkuvaa ambulatorista iloprostihoitoa, tai keuhkofibroosiksi, joka vaatii jatkuvaa happea, tai kuolema sklerodermaan liittyvästä keuhkosairaudesta.
Onko skleroderma rajoittava keuhkosairaus?
Varhainen kuolema SSc-ILD:stä on suhteellisen harvinaista, ja sen arvioitu eloonjäämisaste on 85 % 5-vuotiaana [76]. Vakavan rajoittavan keuhkosairauden (määritelty FVC:llä ≤50 % pred) on raportoitu esiintyvän 13 %:lla potilaista [11].
