Alfa-1-antitrypsiini (AAT) on maksassatuotettu proteiini, joka suojaa kehon kudoksia immuunijärjestelmän vapauttamien infektioita torjuvien aineiden vahingoittumiselta.
Mikä tuottaa alfa1-antitrypsiiniä?
Alfa-1-antitrypsiiniä tuottavat ihmisen neutrofiilien granulosyytit ja niiden esiasteet ja vapautuvat rakeiden eksosytoosin aikana.
Mitkä solut tuottavat alfa-1-antitrypsiiniä keuhkoissa?
Alfa-1-antitrypsiini (AAT) on tärkein proteinaasin estäjä keuhkoissa. Sitä tuottavat ensisijaisesti hepatosyytit, josta se erittyy plasmaan. Sitten se diffundoituu keuhkoihin, jossa se toimii pääasiallisena neutrofiilien elastaasin estäjänä [1, 2].
Tehtyykö alfa-1-antitrypsiiniä maksassa?
Alfa-1-antitrypsiini (AAt) on seriiniproteaasin estäjä tuotetaan pääasiassa maksassa. AAt-puutos, joka vaikuttaa yhtä lailla miehiin ja naisiin, periytyy autosomaalisesti kodominanttisesti ja johtaa ensisijaisesti maksasairauteen, keuhkosairauteen tai molempiin.
Milloin alfa-1-antitrypsiinin puutos ilmenee?
Ihmiset, joilla on alfa-1-antitrypsiinin puutos, saavat yleensä ensimmäiset merkit ja oireet keuhkosairaudesta 25–50-vuotiaana. Varhaisimmat oireet ovat lievän toiminnan jälkeinen hengenahdistus, heikentynyt liikuntakyky ja hengityksen vinkuminen.
