Abstrakti. Fosforylaasikinaasi (PhK) integroi hormonaalisia ja hermosolujen signaaleja ja on avainentsyymi glykogeeniaineenvaihdunnan säätelyssä . PhK on yksi suurimmista proteiinikinaaseista, ja se koostuu neljästä alayksiköstä, joiden stoikiometria (αβγδ)4 ja MW yhteensä 1,3 × 106.
Mitä fosforylaasi b-kinaasi tekee?
Fosforylaasikinaasi (PhK) koordinoi hormonaalisia ja hermosolujen signaaleja käynnistääkseen glykogeenin hajoamisen. Entsyymi katalysoi inaktiivisen glykogeenifosforylaasi b:n (GPb) fosforylaatiota, mikä johtaa aktiivisen glykogeenifosforylaasin a muodostumiseen.
Mikä on fosforylaasi b?
Fosforylaasi a ja fosforylaasi b eroavat yhdellä fosforyyliryhmällä kussakin alayksikössä. Fosforylaasi b muuttuu fosforylaasi a:ksi, kun se fosforyloituu yhdestä seriinitähteestä (seriini 14) kussakin alayksikössä. Säätelyentsyymi fosforylaasikinaasi katalysoi tätä kovalenttista modifikaatiota.
Mitä fosforylaasi vs. kinaasi?
Avainero niiden välillä on, että Kinaasi on entsyymi, joka katalysoi fosfaattiryhmän siirtymistä ATP-molekyylistä tiettyyn molekyyliin, kun taas fosforylaasi on entsyymi, joka lisää fosfaattiryhmä orgaaniseksi molekyyliksi, erityisesti glukoosiksi.
Mitä oireita maksan fosforylaasikinaasin puutos aiheuttaisi?
Se tunnetaan myös nimellä PHKB-liittyväfosforylaasikinaasin puutos. Oireet ovat samanlaisia kuin ihmisillä, joilla on GSD-IXa. GSD-IXb:tä sairastaville lapsille voi kehittyä suurentunut maksa (hepatomegalia), hypoglykemia, heikentynyt lihasjänteys (hypotonia), lihasheikkous ja kasvuviiveet, jotka voivat johtaa lapsuuden lyhytkasvuisuuteen.
