Agammaglobulinemia on perinnöllisten immuunivajeiden ryhmä, jolle on tunnusomaista alhainen vasta-ainepitoisuus veressä, koska veressä ja imusolmukkeissa ei ole tiettyjä lymfosyyttejä. Vasta-aineet ovat proteiineja (immunoglobuliinit, (IgM), (IgG) jne.), jotka ovat immuunijärjestelmän kriittisiä ja avainkomponentteja.
Onko agammaglobulinemia kohtalokasta?
B-solut ovat osa immuunijärjestelmää ja tuottavat normaalisti vasta-aineita (kutsutaan myös immunoglobuliineiksi), jotka suojaavat kehoa infektioilta ylläpitämällä humoraalista immuunivastetta. Potilaat, joilla on hoitamaton XLA, ovat alttiita vakaville ja jopa kuolemaan johtaville infektioille.
Kuinka agammaglobulinemia tarttuu?
Agammaglobulinemiapotilaille voidaan kuitenkin antaa joitain vasta-aineita, joita heiltä puuttuu. Vasta-aineet toimitetaan immunoglobuliinien (tai gammaglobuliinien) muodossa, ja ne voidaan antaa suoraan verenkiertoon (intravenoosisesti) tai ihon alle (subkutaanisesti).
Kuka löysi agammaglobulinemian?
Vuonna 1952 Ogden Bruton, lastenlääkäri W alter Reed Army Hospitalissa Washington DC:ssä (kuva 1), raportoi ensimmäisen synnynnäisen agammaglobulinemiatapauksen 8 vuoden aikana. -vanha poika, joka kärsi toistuvasta pneumokokkisepsisestä.
Onko XLA autoimmuunisairaus?
Vaikka XLA-potilailla katsotaan olevan alhainen riski saada autoimmuuni- tai tulehdussairaus muihin verrattunaPIDD-kohortit, tämän potilastutkimuksen tiedot ja kansallinen rekisteri osoittavat, että merkittävällä osalla XLA-potilaista on oireita, jotka ovat yhdenmukaisia niveltulehduksen diagnoosin kanssa, …
