Useimmat ihmiset, joilla on diagnosoitu amyloidoosi, ovat 60–70-vuotiaita, vaikka amyloidoosi puhkeaa aikaisemmin. seksiä. Amyloidoosia esiintyy yleisemmin miehillä.
Tajuuko amyloidoosi perheissä?
ATTR-amyloidoosi voi esiintyä perheissä ja tunnetaan perinnöllisenä ATTR-amyloidoosina. Ihmisillä, joilla on perinnöllinen ATTR-amyloidoosi, on mutaatioita TTR-geenissä. Tämä tarkoittaa, että heidän kehonsa tuottavat epänormaaleja TTR-proteiineja koko elämänsä ajan, mikä voi muodostaa amyloidikertymiä. Nämä vaikuttavat yleensä hermoihin tai sydämeen tai molempiin.
Mikä on amyloidoosin pääsyy?
AL-amyloidoosin syy on tavallisesti plasmasolujen dyskrasia, luuytimen plasmasolujen hankittu poikkeavuus, jossa syntyy epänormaalia kevytketjuproteiinia (osa vasta-aine).
Mikä on amyloidoosia sairastavan elinajanodote?
Amyloidoosin ennuste on huono, ja mediaanieloonjäämisaika ilman hoitoa on vain 13 kuukautta. Sydämen vaurioilla on huonoin ennuste ja se johtaa kuolemaan noin 6 kuukauden kuluttua kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan alkamisesta. Vain 5 % potilaista, joilla on primaarinen amyloidoosi, selviää yli 10 vuoden ajan.
Onko amyloidoosi autoimmuunisairaus?
AA-amyloidoosin taustalla on autoimmuunisairaus tai krooninen infektio.