Autoimmuunipolyglandulaarinen oireyhtymä tyyppi 1 (APS-1) on harvinainen ja monimutkainen resessiivisesti perinnöllinen immuunisolujen toimintahäiriö, johon liittyy useita autoimmuniteetteja. Se esiintyy ryhmänä oireita, mukaan lukien mahdollisesti hengenvaaralliset endokriiniset rauhaset ja maha-suolikanavan toimintahäiriöt.
Mikä on poly-autoimmuunisairaus?
Polyglandulaariset autoimmuunioireyhtymät (PAS) ovat harvinaisia polyendokrinopatioita, joille on tunnusomaista useiden endokriinisten rauhasten ja muiden kuin endokriinisten elinten toimintahäiriö, joka johtuu hormonitoiminnan kudosten immuunivälitteisestä tuhoutumisesta.
Mikä aiheuttaa polyglandulaarisen oireyhtymän?
Sen uskotaan johtuvan immuunijärjestelmän epätasapainosta. Tämä häiriö aiheuttaa lisääntynyttä kilpirauhasen eritystä (hypertyreoosi), kilpirauhasen laajentumista ja silmämunien ulkonemista. Tämän häiriön tarkkaa syytä ei tunneta. Sen uskotaan periytyvän autosomaalisena resessiivisenä ominaisuutena.
Mikä on polyglandulaarinen toimintahäiriö?
Polyglandulaariset puutosoireyhtymät (PDS) ovat ominaisia useiden umpirauhasten toiminnan peräkkäisistä tai samanaikaisista puutteista, joilla on yhteinen syy. Etiologia on useimmiten autoimmuuni. Luokittelu riippuu puutteiden yhdistelmästä, jotka kuuluvat yhteen kolmesta tyypistä.
Mikä on autoimmuuninen endokrinopatia?
Autoimmuunipolyendokriininen oireyhtymä on harvinainen, perinnöllinensairaus, jossa immuunijärjestelmä hyökkää vahingossa moniin kehon kudoksiin ja elimiin. Limakalvot sekä lisämunuaiset ja lisäkilpirauhaset kärsivät yleisesti, mutta myös muut kudokset ja elimet voivat joutua asiaan.
