Epidermolysis bullosa (EB) on geneettinen ihosairaus, jolle on kliinisesti tunnusomaista mekaanisen trauman aiheuttama rakkuloiden muodostuminen. On olemassa neljä päätyyppiä ja lisäalatyyppejä on tunnistettu. Vaikeusaste vaihtelee, ja jokaisessa tyypissä yksi voi olla joko lievä tai vakava.
Onko olemassa erilaisia epidermolyysi bullosatyyppejä?
epidermolyysi bullosa simplex (EBS) – yleisin tyyppi, joka voi vaihdella lievästä, jossa on alhainen vakavien komplikaatioiden riski, vaikeaan. dystrofinen epidermolyysi bullosa (DEB) – joka voi vaihdella lievästä vaikeaan. junctional epidermolysis bullosa (JEB) – harvinainen EB-muoto, joka vaihtelee kohtalaisesta vaikeaan.
Kuinka monta epidermolysis bullosa -tapausta on olemassa?
Epidermolysis bullosa simplexin tarkkaa esiintyvyyttä ei tunneta, mutta tämän tilan arvioidaan vaikuttavan 1:een 30 000 - 50 000 ihmisestä. Lokalisoitu tyyppi on yleisin tilan muoto.
Mitä ovat EB:n 4 alaosastoa?
EB:llä on neljä päätyyppiä, jotka perustuvat rakkuloiden muodostumispaikkaan ihokerroksissa: epidermolysis bullosa simplex (EBS), junktional EB (JEB), dystrofinen EB (DEB) ja Kindlerin oireyhtymä.
Missä epidermolysis bullosa on yleisin?
Epidermolysis bullosan päätyypit ovat: Epidermolysis bullosa simplex. Tämä on yleisin muoto. Se kehittyyihon ulkokerroksessa ja vaikuttaa pääasiassa kämmeniin ja jalkoihin.